Den medicinska behandlingen inriktas på att försöka hejda sjukdomens aktivitet och förhindra återfall. Eftersom symtombilden varierar mycket måste behandlingen anpassas till den enskilda personens symtom.
Enstaka skelettgranulom kan behandlas med lokala injektioner av kortison i sjukdomshärden eller utskrapning av själva härden. Ibland kan man avvakta, eftersom sjukdomen kan gå över av sig själv.
Vid mer spridd sjukdom används behandling i form av kortison och/eller immunhämmande läkemedel. I vissa fall kan även långtidsbehandling med cellgifter övervägas, eller i enstaka fall, även transplantation med blodstamceller (benmärgstransplantation).
Personer med Langerhans cellhistiocytos kan behöva utökad förebyggande tandvård. Barn och ungdomar kan behöva kontakt med en barntandvårdsspecialist (pedodontist) för bedömning och behandlingsplanering.
Det är viktigt med noggrann information om sjukdomen och hur den yttrar sig, liksom med planerad uppföljning samt socialt och psykologiskt stöd. För personer med varaktiga funktionsnedsättningar behövs kontakt med ett habiliteringsteam, i vilket det ingår yrkeskategorier som har särskild kunskap om funktionsnedsättningar och deras effekter på vardagsliv, hälsa och utveckling. Stödet och behandlingen sker inom det medicinska, pedagogiska, psykologiska och sociala området. Insatserna består bland annat av utredning, behandling, utprovning av hjälpmedel, information om funktionsnedsättningen och samtalsstöd. De omfattar också information om det samhällsstöd som finns att få samt råd inför anpassning av bostaden och andra miljöer som barnet vistas i.
När det är ett barn som har sjukdomen är det viktigt att informera barnavårdscentral, förskola och skola. Det är en fördel om barnet kan fortsätta att vistas i sin vanliga miljö, trots eventuella avbrott i samband med intensiv immunhämmande medicinering.
Resurser på riks-/regionnivå
Störst erfarenhet av sjukdomen hos barn vad gäller diagnostik, behandling och rehabilitering finns vid universitetssjukhusens barnavdelningar för blod- och cancersjukdomar.
För vuxna är resurserna mer kopplade till symtomen, så att till exempel lungproblem behandlas på lungkliniker, hudproblem på hudkliniker och hormonella problem på endokrinologiska enheter. Hematolog-, onkolog- och medicinkliniker är andra exempel på behandlande enheter. Den varierande symtombilden gör det angeläget med samarbete mellan flera olika specialister.
Vid Karolinska Universitetssjukhuset, Solna i Stockholm finns ett kunskapscentrum för histiocytos. Kontaktperson är professor Jan-Inge Henter, se under rubriken Resurspersoner.
Resurspersoner
Professor Jan-Inge Henter, Barncancerforskningsenheten Q6:05, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, 171 76 Stockholm, tel 08-517 728 70.
För barn finns en huvudansvarig läkare för histiocytos på universitetssjukhusens barnavdelningar för blod- och cancersjukdomar.
Källa: Socialstyrelsen
Publiceringsdatum: 2008-11-24
